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强直性脊柱炎(龟背)

来源:    2018-01-01  赞(88)  评论(0)

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    强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)多见于青少年,以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片示骶髂和脊往关节明显破坏,强直性脊柱炎后期脊柱“竹节样”变化。中医称强直性脊柱炎为“龟背”、“伛偻”、“僵人”。

    迄今未明,一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLA-B27相关。HLA-B27基因属MHC I类,根据DNA分型法,迄今已发现15种亚型。流行病学资料表明,强直性脊柱炎与B2704、B2705和B2702正相关,而与B2709和 B2706负相关,其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差异。环境因素一般认为和感染有关,且以某些肠道阴性杆菌可能性大。

    强直性脊柱炎发病机制未明,可能与HLA-B27分子有关序列和细菌通过某种机制出现相互作用有关。分子模拟学说认为,强直性脊柱炎由于病原体如某些肠道革兰阴性菌和B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病。受体学说认为B27分子有结合外源性多肽的作用,从而增加机体患病的易感性而致病。

    强直性脊柱炎起病大多缓慢而隐匿。男性多见,且一般较女性严重。强直性脊柱炎发病年龄多在10~40岁,以20~30岁为高峰。16岁以前发病者称幼年型强直性脊柱炎,45~50岁以后发病者称晚起病强直性脊柱炎。

    1.强直性脊柱炎症状 早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适,症状可向下肢放射,类似坐骨神经痛。少数患者可以颈、胸痛为首发表现。症状在静止、休息时反而加重,活动后可以缓解。夜间腰痛可影响睡眠,严重者可在睡眠中痛醒,需下床活动后方能重新入睡。
约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝炎症为首发病状。常为非对称性、反复发作与缓解,较少表现为持续性租破坏性,的区别于类风湿关节炎的特点。其他症状如附着点炎所致胸助连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节及足跟、足掌等部位疼痛。典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。腰椎和胸廓活动度降低早期多为附着点炎引起,对非甾体抗炎药反应良好。后期为脊柱强直所致,对治疗反应不大。

    随着病情进展,整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前凸消失,进而呈驼背畸形、颈椎活动受限。胸肋连结融合,胸廓变硬,呼吸靠隔肌运动。关节外表现包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变,以及心传导系统受累等。神经、肌肉症状如下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等也不少见。晚期病例常伴严重骨质疏松,易发生骨折。颈椎骨折常可致死。

    2.强直性脊柱炎体征 常见体征为骶髂关节压病,脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限,胸廓活动度减低,枕墙距>0等。

    骶髂关节检查常用"4"字试验。方法:患者仰卧,一腿伸直,另一腿屈曲置直腿上(双腿呈4字状)。检查者一手压直腿侧髂嵴,另一手握屈腿膝上搬、下压。如臀部出现疼痛,提示屈腿侧存在骶髂关节病变。

    腰椎活动度检查常用Soh?ber试验。方法:患者直立,在背部正中线髂嵴水平作一标记为零,向下作5cm标记,向上作10cm标记。让患者弯腰(保持双腿直立),测量上下两个标记间距离,若增加少于4cm则为阳性。

    胸廓活动度检查:患者直立,用刻度软尺测其第4肋间隙水平(女性乳房下缘)深呼、吸之胸围差,小于5cm为异常。

    枕墙试验:患者直立,足跟、臀、背贴墙,收颏,眼平视,测量枕骨结节与墙之间的水平距离,正常为0。

    实验室及相关检查

    一、实验室检查 无特异性或标记性指标。类风湿因子阴性,活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白(尤其是IgA)升高。90%左右患者HLA-B27阳性。

    二、影像学检查 放射学骶髂关节炎是诊断的关键,因此提高其敏感性和可靠性均甚重要。

    1.常规X线片 简便经济,应用最广。临床常规照骨盆正位片除观察骶髂关节外,还便于了解髋关节、坐骨、耻骨联合等部位病变。腰椎是脊柱最早受累部位,除观察有无韧带钙化、脊柱"竹节样"变、椎体方形变,以及椎小关节和脊柱生理曲度改变等外,尚可除外其他疾患。

    2.骶髂关节CT检查 CT分辨力高,层面无干扰,能发现骶髂关节轻微的变化,有利于早期诊断。可用于对常规X线片难以确诊的病例。还可用于患者随访。

    3.骶髂关节MRI检查 MRI检查能发现更早期的骶髂关节炎,但价格昂贵,尚难普及。

    强直性脊柱炎诊断与鉴别诊断

    1.诊断 常用1984年修订的纽约标准。其内容包括:
(1)临床标准:①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,体息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸廓活动为低于相应年龄、性别的正常人。
(2)放射学标准:骶髂关节炎,双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级。Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节们隙正常。Ⅲ级为明显异常,在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项(或以上)改变。Ⅳ级为严重异常,即完全性关节强直。
(3)诊断:肯定强直性脊柱炎:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者。可能强直性脊柱炎:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。

    2.鉴别诊断 应与机械性腰痛、弥漫性特发性骨质增生症鉴别。早期,尤以外周关节炎为首发症状者应与类风湿关节炎鉴别。还应与其他脊柱关节病鉴别。
幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见。由于骨骼发育不成熟,骨盆片对早期骶髂关节炎诊断的帮助不大。脊柱强直更是发生于关节炎、附着点病等出现多年以后。实际上多为回顾性诊断,应与幼年类风湿关节炎、幼年红斑狼疮鉴别。
晚起病的强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如,发生关节炎关节数目少且轻,血沉增快,可有下肢凹陷性水肿,应与血清阴性滑膜炎鉴别。后者常见于50岁以后人群,但预后良好。晚起病的强直性脊柱炎,则数年后出现骶髂关节炎和脊柱受累,且非甾体抗炎药疗效不佳。

   



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