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白塞氏病(狐惑病)

来源:    2018-01-01  赞(88)  评论(0)

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    白塞氏病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。此病为自身免疫病。白塞氏综合征中医为狐惑病首载于《金匮安略百合狐惑阴阳毒病脉证治》。中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴,证属里、寒、虚。主要病理基础为阴虚阳亢。辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象,因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的。

    [病理病机]
    本病病因尚不清楚,据研究,与以下几种因素有关。
    1、感染:有报道说,本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染,引起的自体免疫异常有关。比如:据国内有关报道,本病患者中,有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病,部分病人经过治疗结核后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。说明细菌病毒感染与本病有关。
    2、遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上,HLA-B51的阳性检出率也很高。因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性,Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。
    3、微量元素:患者病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏,可能与本病有关。
    4、免疫异常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体,血清中免疫复合物阳性率达60%,并与病情活动有关,患者免疫球蛋白增高,淋巴细胞比例失调,血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质,说明本病与免疫失调有密切关系。

    [临床表现]
    1、皮肤病变:结节红斑,常见于下肢,好发于小腿前面伸侧,有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。红斑直径为1-5cm,呈鲜红色,圆形或椭圆形结节,有时数个结节融合成大的肿块。约2-3周后,结节由鲜红变为暗红,逐渐消失,无破溃,结节部位常有水肿。还可出现假性毛囊炎,痤疮样毛囊炎,浅表栓塞性静脉炎等表现。尚有一类皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面部、颈部。
    2、复发性口腔溃疡:口腔溃疡占发病患者的98%,是Behcet的首发症状,也是必须症状,每年发作在三次以上,发作时在颊粘膜、舌缘、口唇、软腭等处出现单个或多个大米到黄豆大红色小结,有痛感,继以形成溃疡,溃疡直径约2-3cm。有的类似疱疹起病,约7-14天后自行消退,不留瘢痕,溃疡此起彼伏,反复发作。少数患者因数周不愈,后遗留有瘢痕。
    3、复发性外阴溃疡:溃疡常见于女性患者的大小阴唇,其次为阴道、男性的阴囊、阴茎。也可出现在会阴及肛门处,此症状与口腔溃疡性状基本相似,占Behcet的80%。
    4、眼炎:男性多于女性,最常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎造成的视网膜炎。上述病变反复发作。可导致严重的视力障碍,严重的可致失明。
    5、系统损害症状:
   (1)消化道:消化道血管受累可发生多发性溃疡,腹痛等症状,严重者出现肠出血、肠麻痹、穿孔及瘘管形成。(2)神经系统:少数患者会有中枢受累,发生脑膜炎、脑炎、偏瘫、颅压升高、脊髓损害和周围神经病变。病人可出现意识障碍、瘫痪、行动不稳、感觉失常等。(3)血管:大、中、小动脉,静脉炎造成组织缺血、静脉阻塞等症状。大动脉、大静脉受累时可使血管管腔狭窄、闭塞,形成动脉瘤或血栓。肺血管受累则有咯血、气短、肺动脉高压,肺栓塞等症状。(4)关节:常见关节痛,少数有关节肿,以膝关节受累多见。此外,部分患者在疾病活动或有新脏器受损时,伴随发热、乏力、肌痛等症状。

    [诊断标准]
    白塞病的诊断标准是:1条必要条件加4条次要条件中的两条:
  (一)必要条件:复发性口腔溃疡;在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。
  (二)次要条件:(1)复发性外阴溃疡,经医师确诊或患者本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。(2)眼炎:前、后葡萄膜炎,或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体、有白细胞,或视网膜血管炎。(3)皮肤损伤:目前或以往有过结节红斑或假毛囊、或脓性丘疹、或未用过糖皮质激素和非青春期者而出现的痤疮样结节。(4)针刺试验阳性者。其他如有阳性家族史、关节炎、关节痛、动静脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡等应考虑是否与本病有关。

    [鉴别诊断]
    1、口腔溃疡的鉴别诊断BD与复发性口疮、疱疹性口炎均以口腔溃疡反复发作为基本特征,病损形态相似,但前者累及多系统多脏器,有先后出现的口腔外病损症状。后者病损局限于口腔内。
    2、多系统损害的鉴别BD与克隆重病、斯-约综合征、瑞特综合症等均有多脏器多系统病损,且有口腔表现。

    本病的治疗效果不甚理想,西医主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗。副作用大,停药有反跳现象。 
    现代医学对本病的治疗效果不甚理想,主要用皮质类固醇激素、免疫抑制剂等药物治疗,毒副作用大,只能维持治疗,病情反复发作,给患者带来了极大的痛苦。

    王所长运用古方秘方,根据患者病情情况,患病的类型,分型辩证治疗,清热解毒,健脾除湿,解毒养阴。增强患者的免疫力,促进粘膜溃疡面的愈合,使病人彻底摆脱反复溃疡的折磨。

   



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