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系统性红斑狼疮(SLE)为病因不明的慢性炎症性结缔组织疾病,可以累及关节,肾脏,浆膜表面和血管壁。系统性红斑狼疮主要发生于青年女性,但也可以累及儿童。中医属于“温热”、“虚热”范畴,又称“鬼脸疮”。
系统性红斑狼疮常见表现有:
1)发热 大多为不规则低热。
2)皮肤损害 很常见,面部呈特征性蝶形红斑;从鼻梁向两颧部展开,似蝴蝶状,边缘清楚或不清楚,鲜红或紫红色,日晒后加重;其了皮肤损害呈广泛、对称、多形性皮疹;口、咽、阴道等部位黏膜可见浅性溃疡。
3)关节痛 多为游走性大小关节疼痛,可出现肌痛。
4)泌尿系损害 可有持续性或间歇性蛋白尿、血尿和管型尿和高血压、水肿及肾功能损害。
5)心血管系损害 可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎和心律失常、心功能不全等。
6)呼吸系损害 可有胸水、肺炎、肺动脉炎等。
7)消化系损害 食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻、便血及腹水等。
8)神经系损害 可发生脑炎、脑膜炎、脑血管意外、脊髓炎等;还可发生浅表淋巴结肿大等。
系统性红斑狼疮辅助检查:
贫血:90%以上的系统性红斑狼疮病人有贫血,多为正细胞性贫血、正色素性贫血,也可表现为溶血性贫血。
白细胞异常:白细胞减少,低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒细胞和淋巴细胞降低,嗜酸性细胞增多,占白细胞总数的10%。有继发感染时,白细胞可升高。
血小板减少:部分系统性红斑狼疮病人有轻度或重度血小板减少。
血沉增快
尿常规:有不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿或脓尿。
生化检查:可有转氨酶升高、浊度试验异常。当有肾功能不全时,BUN、NPN升高、血钾升高,多数病人蛋白电泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。
免疫学检查:
狼疮细胞(LE细胞) 平均阳性率50%—80%。
抗核抗体(ANA) 是机体针对细胞核的各种成分产生的相应抗体的总称。约有90%以上的患者为阳性。抗核抗体中以抗DNA抗体的特异性较强,而抗DNA抗体中又以ds-DNA抗体最具有特异性,约有60-70%SLE活动期为阳性,其滴度升降与病情活动相平行。抗Sm抗体是SLE的一种具有高度特异性的标志抗体,约有25-30%的患者阳性。此抗体一般仅出现于SLE,故对早期诊断很有价值。
补体 70%以上的患者血清总补体值下降,C3、C4亦下降,特别是C3下降明显。
狼疮带试验(LBT) 特异性很高。对确诊无皮损的SLE也有价值,并可估计病情的活动及预后。
系统性红斑狼疮病势重,发展快,目前没有特殊疗法,中医治疗以扶正祛邪,调理阴阳,增强体质,疗效较好。