干燥综合征

    干燥综合症(Sjogren Syndrome,SS)是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病。其特征为口、眼和其他粘膜干燥,并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA,硬皮病和SLE)，可见受累组织内淋巴细胞浸润。干燥综合症的人群发病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。干燥综合症有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。

    干燥综合症病因病机：
    （1）自身免疫：干燥综合症病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，干燥综合征T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。
    （2）遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合症密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向。
    （3）病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合症有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合症患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

    干燥综合症主要症状：
　　1、 口腔
　　许多轻症病人无明显口腔表现，就是有轻度口干，也常被忽视，较重时出现明显口干，唾液分泌减少，吃饭时口腔液体分泌少，而不能进干食，舌红无苔，吞咽困难，可伴有牙龈炎、口角干裂、口臭等。
　　2、 眼
　　眼干、痒痛、不流泪、怕光、视力模糊，可见红眼病、眼睛内有溃疡，有的可以出现突眼等。
　　3、呼吸道
　　鼻子干燥，鼻中分泌物少，结干痂；咽喉干燥，不愿意发声；痰液粘稠，可有气管炎、间质性肺炎、肺不张等。
　　4、消化道
　　吞咽困难，胃腺萎缩，形成萎缩性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾肿大。
　　5、泌尿道
　　可以形成肾脏损害，形成间质性肾炎、肾小管性酸中毒，肾性糖尿，肾小球肾炎等。
　　6、神经系统
　　中枢神经受累者占到25%，周围神经占10-43%，表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫、共济失调等。
　　7、肌肉关节
　　可以有肌肉疼痛、关节疼痛，也有的可以出现周期性麻痹。
　　8、皮肤黏膜及淋巴
　　干燥如鱼鳞病样，有结节性红斑、紫癜、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋巴结肿大等。
　　9、假性淋巴瘤及恶性淋巴瘤
　　10、化验检查
　　可有贫血、白细胞下降、血小板减少、嗜酸细胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgG IgM增高、循环免疫复合物增高、抗核抗体（ANA）阳性，抗SSA及抗SSB阳性，类风湿因子（RF）阳性等。 

    干燥综合症诊断标准：
　　1、干燥性角膜炎
　　2、口干燥症
　　3、血清中有下列一种抗体阳性：抗SS-A、抗SS-B、ANA>1：20、RF>1：20。
    具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。