强直性脊柱炎（龟背）

    强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS）多见于青少年，以中轴关节慢性炎症为主，也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片示骶髂和脊往关节明显破坏，强直性脊柱炎后期脊柱“竹节样”变化。中医称强直性脊柱炎为“龟背”、“伛偻”、“僵人”。

    迄今未明，一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLA-B27相关。HLA-B27基因属MHC I类，根据DNA分型法，迄今已发现15种亚型。流行病学资料表明，强直性脊柱炎与B2704、B2705和B2702正相关，而与B2709和 B2706负相关，其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差异。环境因素一般认为和感染有关，且以某些肠道阴性杆菌可能性大。

    强直性脊柱炎发病机制未明，可能与HLA-B27分子有关序列和细菌通过某种机制出现相互作用有关。分子模拟学说认为，强直性脊柱炎由于病原体如某些肠道革兰阴性菌和B27分子存在共同的抗原决定簇，免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病。受体学说认为B27分子有结合外源性多肽的作用，从而增加机体患病的易感性而致病。

    强直性脊柱炎起病大多缓慢而隐匿。男性多见，且一般较女性严重。强直性脊柱炎发病年龄多在10～40岁，以20～30岁为高峰。16岁以前发病者称幼年型强直性脊柱炎，45～50岁以后发病者称晚起病强直性脊柱炎。

    1．强直性脊柱炎症状　早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适，症状可向下肢放射，类似坐骨神经痛。少数患者可以颈、胸痛为首发表现。症状在静止、休息时反而加重，活动后可以缓解。夜间腰痛可影响睡眠，严重者可在睡眠中痛醒，需下床活动后方能重新入睡。
约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝炎症为首发病状。常为非对称性、反复发作与缓解，较少表现为持续性租破坏性，的区别于类风湿关节炎的特点。其他症状如附着点炎所致胸助连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节及足跟、足掌等部位疼痛。典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。腰椎和胸廓活动度降低早期多为附着点炎引起，对非甾体抗炎药反应良好。后期为脊柱强直所致，对治疗反应不大。

    随着病情进展，整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前凸消失，进而呈驼背畸形、颈椎活动受限。胸肋连结融合，胸廓变硬，呼吸靠隔肌运动。关节外表现包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变，以及心传导系统受累等。神经、肌肉症状如下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等也不少见。晚期病例常伴严重骨质疏松，易发生骨折。颈椎骨折常可致死。

    2．强直性脊柱炎体征　常见体征为骶髂关节压病，脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限，胸廓活动度减低，枕墙距＞0等。

    骶髂关节检查常用"4"字试验。方法：患者仰卧，一腿伸直，另一腿屈曲置直腿上（双腿呈4字状）。检查者一手压直腿侧髂嵴，另一手握屈腿膝上搬、下压。如臀部出现疼痛，提示屈腿侧存在骶髂关节病变。

    腰椎活动度检查常用Soh?ber试验。方法：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作一标记为零，向下作5cm标记，向上作10cm标记。让患者弯腰（保持双腿直立），测量上下两个标记间距离，若增加少于4cm则为阳性。

    胸廓活动度检查：患者直立，用刻度软尺测其第4肋间隙水平（女性乳房下缘）深呼、吸之胸围差，小于5cm为异常。

    枕墙试验：患者直立，足跟、臀、背贴墙，收颏，眼平视，测量枕骨结节与墙之间的水平距离，正常为0。

    实验室及相关检查

    一、实验室检查　无特异性或标记性指标。类风湿因子阴性，活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白（尤其是IgA）升高。90％左右患者HLA-B27阳性。

    二、影像学检查　放射学骶髂关节炎是诊断的关键，因此提高其敏感性和可靠性均甚重要。

    1．常规X线片　简便经济，应用最广。临床常规照骨盆正位片除观察骶髂关节外，还便于了解髋关节、坐骨、耻骨联合等部位病变。腰椎是脊柱最早受累部位，除观察有无韧带钙化、脊柱"竹节样"变、椎体方形变，以及椎小关节和脊柱生理曲度改变等外，尚可除外其他疾患。

    2．骶髂关节CT检查　CT分辨力高，层面无干扰，能发现骶髂关节轻微的变化，有利于早期诊断。可用于对常规X线片难以确诊的病例。还可用于患者随访。

    3．骶髂关节MRI检查　MRI检查能发现更早期的骶髂关节炎，但价格昂贵，尚难普及。

    强直性脊柱炎诊断与鉴别诊断

    1．诊断　常用1984年修订的纽约标准。其内容包括：
（1）临床标准：①腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，体息无改善；②腰椎额状面和矢状面活动受限；③胸廓活动为低于相应年龄、性别的正常人。
（2）放射学标准：骶髂关节炎，双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ～Ⅳ级。Ⅱ级为轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节们隙正常。Ⅲ级为明显异常，在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项（或以上）改变。Ⅳ级为严重异常，即完全性关节强直。
（3）诊断：肯定强直性脊柱炎：符合放射学标准和1项（及以上）临床标准者。可能强直性脊柱炎：符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。

    2．鉴别诊断　应与机械性腰痛、弥漫性特发性骨质增生症鉴别。早期，尤以外周关节炎为首发症状者应与类风湿关节炎鉴别。还应与其他脊柱关节病鉴别。
幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见。由于骨骼发育不成熟，骨盆片对早期骶髂关节炎诊断的帮助不大。脊柱强直更是发生于关节炎、附着点病等出现多年以后。实际上多为回顾性诊断，应与幼年类风湿关节炎、幼年红斑狼疮鉴别。
晚起病的强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如，发生关节炎关节数目少且轻，血沉增快，可有下肢凹陷性水肿，应与血清阴性滑膜炎鉴别。后者常见于50岁以后人群，但预后良好。晚起病的强直性脊柱炎，则数年后出现骶髂关节炎和脊柱受累，且非甾体抗炎药疗效不佳。