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天疱疮(慢性复发性大疱性皮肤病)

来源:   2018-01-01  赞(19)  评论(0)

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    其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解,而缺乏表皮细胞的内聚力。水疱孤立散在,亦可聚集成群,或排列呈环形、蛇形。除水疱外,偶见血疱、溃疡、组织坏死。
    一般仅有轻痒,治疗后留有色素沉着,不留疤。
    疱疹可以发生于各部位,颈背部,腋窝部及腹股沟等处则更容易发生。约有80%患者累及口腔,外阴及眼结膜,口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广,烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。消化道粘膜也可侵犯,但比较少见。大多数患者早期先有感觉过敏、灼痛、口干、吞咽不便,以后在易擦伤部位出现黄豆至核桃大水疱,疱壁薄极易破裂,留下一层灰白色膜。糜烂面极易出血,灼痛明显,唾液量增多。糜烂面难以愈合,有时会发展成溃疡,影响饮食。
    水疱泛发全身,出现广范围的糜烂面,易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

    增殖型天疱疮为寻常性天疱疮的异型,是寻常型天疱疮的少见变型。

    外观正常的皮肤或红斑上,发生松弛性大疱,疱壁极薄,迅速破裂,形成红色、湿润微肿的糜烂面,浆液渗出形成黄褐色、油腻性叶状结痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,有腥臭,糜烂面极易出血,有时水疱很不明显,患部皮肤充血、肿胀,表皮浅层剥离,形成糜烂及叶状结痂。有时不发生水疱,患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮,类似剥脱性皮炎,尼氏征呈阳性。皮损好发于头面、躯干。初期局限性,对称性分布,逐渐扩大,约71%病例最后泛发全身。口腔粘膜损害少见,且多不严重。毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重不一,可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上,预后较好。


    红斑型天疱疮

    红斑型天疱疮,表皮颗粒层裂隙或水疱,并见棘突细胞松解现象。免疫荧光染色显示IgG抗体和补体于细胞间和基底膜带两处,这就增加了本病和红斑狼疮之间的联系。30%的患者有低滴度抗核抗体。

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