遗传性非溶血性高胆红素血症（吉尔伯特综合征）

  遗传性非溶血性高胆红素血症又称体质性肝功能不良、吉尔伯特综合征（Gilbert综合征）。
      遗传性非溶血性高胆红素血症以男性为多见，可发生于任何年龄，以15－20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。
      临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等因素可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力，消化不良或轻度肝区疼痛。但应该注意与溶血性黄疸鉴别。
      遗传性非溶血性高胆红素血症属于中医“黄疸”范畴。

遗传性非溶血性高胆红素血症是怎么引起的？

      遗传性非溶血性高胆红素血症主要是由于肝细胞摄取胆红素及胆红素向微粒体运送障碍，或肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足，故使血中间接胆红素增加。

遗传性非溶血性高胆红素血症有什么表现如何确诊？

      【临床表现】
      临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动，劳累、受凉、饮酒，并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力，消化不良或轻度肝区疼痛。

      【诊断方法】
      1、符合遗传性非溶血性高胆红素血症的临床表现；
      2、体格检查　巩膜黄染，肝脏偶可触及。
  　　3、辅助检查  肝功检查ALT正常或轻度增高，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，低热卡（400千卡/d）试验，24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上；鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d，口服三天，非结合胆红素下降50％以上，甚至正常。红细胞脆性试验正常，网织红细胞不高。
 　　 4、影像学检查  胆囊显像良好。

遗传性非溶血性高胆红素血症应该做哪些检查？
 
      1、肝功检查  ALT正常或轻度增高，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，低热卡（400千卡/d）试验，24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上；鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d，口服三天，非结合胆红素下降50％以上，甚至正常。红细胞脆性试验正常，网织红细胞不高。
 　　 2、影像学检查  胆囊显像良好。

遗传性非溶血性高胆红素血症容易和哪些疾病混淆？

      遗传性非溶血性高胆红素血症应该注意和以下三种病相鉴别：
      1、溶血性黄疸
      2、梗阻性黄疸
      3、病毒性肝炎
      4、肝豆状核变性

遗传性非溶血性高胆红素血症可引发哪些疾病？

      遗传性非溶血性高胆红素血症的常见并发症有：
      1、胆红素脑病
      2、胆结石
      3、胆囊炎
      4、胆囊肿
      5、肝脾肿大

遗传性非溶血性高胆红素血症的中西医分型？

      根据病人体质和患病时间的不同，可讲黄疸分为以下几型：
      1、湿热蕴蒸型
      2、热邪偏盛型
      3、里实热证型
      4、湿邪偏盛型

遗传性非溶血性高胆红素血症应该如何治疗和预防？

     【遗传性非溶血性高胆红素血症的中医疗法】
     遗传性非溶血性高胆红素血症属于中医黄疸的范畴，治疗方法多从化湿、理气、祛瘀三个方面论述治疗，运用清热利湿、活血化瘀、行气通腑之法，可以收到良好效果。

     【遗传性非溶血性高胆红素血症的西医疗法】
      1、应避免各种诱因。
      2、黄疸出现时可用肝酶诱导剂，如苯巴比妥60mg，3次/日，口服，提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性，使血中间接胆红素减少。
      遗传性非溶血性高胆红素血症的发病机理主要是肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。而苯巴比妥对肝细胞微粒体酶有诱导其合成及促其活性作用，又可增加胆汁流量，有利于黄疸消退，故目前吉尔伯特综合征主张用苯巴比妥钠治疗。本例用苯巴比妥钠治疗1周疗效满意。但并非所有Gilbert综合征患者对苯巴比妥钠治疗都有效，以肝摄取胆红素障碍为主的病变往往疗效欠佳。

     【遗传性非溶血性高胆红素血症的预防方法】
      1、应避免各种诱因。
      2、据报道吉尔伯特综合征人的寿命可与正常人一样，临床医师应帮助患者解除不必要的思想负担。但吉尔伯特综合征患者成年后应避免与同样患有吉尔伯特综合征的异性婚配。因Gilbert综合征基因纯合子的尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶数量仅为正常的5%表现Crigler-Na2jjar纵合症II型，临床症状较重，预后相对较差。

遗传性非溶血性高胆红素血症的注意事项？

      1、遗传性非溶血性高胆红素血症的治疗原则是：第一是营养，第二是休息，第三是中药治疗。所以古方中医疑难病研究所的主治医生提醒，在中药治疗过程中，患者必须注意充分休息，讲究食物新鲜、易消化和营养丰富，特别是补充足够蛋白质、氨基酸，才能促进疾病的康复。
      2、中药治疗必需具有系统性，所以必须遵医嘱按疗程用药，不能自行停药，否则不利于治疗。

遗传性非溶血性高胆红素血症吃什么好？

      食物新鲜、易消化和营养丰富，特别是补充足够蛋白质、氨基酸。新鲜的奶、蛋、鱼、猪肉、牛肉，滋阴补肾的汤水，炖猪、牛肉汁以及性味不寒凉的蔬果等均为首选食物。