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尤文氏瘤恶性程度很高。起源于骨髓内的原始细胞,由骨髓内向骨皮质迅速发展。
病理学家认为是来源于骨髓内未成熟的间叶细胞或网状细胞。肿瘤剖面呈鱼肉样,因肿瘤生长快,常见出血和坏死。镜下见有小图形瘤细胞,紧密排列,有时瘤细胞排列呈假玫瑰形状(pseudorosettes)。
尤文氏瘤常见于5一14岁儿童,男性多于女性,最好发于股骨,次为骨盆,其他长骨都可发生此瘤。肿瘤生长迅速,早期的主要症状是进行性疼痛,局部软组织肿胀,压痛,活动受限。病程发展快,有体温增高、白细胞增多、血沉加快、全身乏力、消瘦等症状。
x线平片 肿瘤多发生骨干髓腔,骨质破坏轻微。常见病变区骨皮质基本完整。只见细小点状疏松时,即引起广泛多层骨膜反应或呈葱皮样骨膜反应;随诊x线照片迅速出现软组织块包绕骨干。晚期可见肿块内有针状瘤骨,并在肿瘤周围出现广泛均匀反应性骨增生硬化,这些征象与骨肉瘤很难鉴别,只有病理检查才能确定诊断。
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