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本病是指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。
【病因】
1、垂体前叶缺血性坏死 产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征(Sheehan syndrome)。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。
2、垂体及下丘脑肿瘤。
3、垂体浸润性疾病 白血病、结节病等。
4、自身免疫性垂体炎。
5、其他 放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿、结核、脑炎、 颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征(罕见)。
6、特发性 多为单一激素缺乏。
【诊断】
一.病史、症状:
产后乳汁减少或无乳;性腺功能减退,月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩;男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩;甲状腺功能减退,淡漠、怕冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等;肾上腺皮质功能减退,虚弱、无力、厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、 低血钠等。GH减少,身材矮小。
二.辅助检查
1.内分泌功能测定:
显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。(1)血中靶腺激素及其代谢物降低(T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH);(2)用垂体促激素(TSH、CTH、LH)连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高,呈延迟反应, 可与原发性靶腺机能减退鉴别。⑶TRH、CRH、LHRH兴奋试验无反应。
2.蝶鞍X线摄片:
蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏,CT或MRI有助进一步诊断。