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先天性白内障是胎儿发育障碍形成的一种晶状体眼病。根据不同形态分别称全内障、膜性内障、结核性内障、点状内障、极性及囊性内障、花冠状内障。祖国医学称“胎患内障”。
【病因】
各种影响胎儿晶状体发育的因素,都可能引起先天性白内障。
一、 遗传 约法1/3患者与遗传有关。常见为常染色体显性遗传。如伴有眼部其他先天异常,则常由主要异常的遗传方式所决定,通常是隐性遗传或伴性遗传。
二、 母亲怀孕头3个月宫内病毒性感染,如风疹、单纯疱疹病毒感染、腮腺炎、麻疹、水痘等,可引起胎儿的晶状体混浊。这是由于此时晶状体囊膜尚未发育完全,不能抵御病毒侵犯,而且晶状体蛋白合成活跃,特别怀孕头3个月内应用一些药物,如全身应用糖皮质激素,一些抗生素,特别是磺胺类药物,或暴露于X线。
三、 母亲怀孕期患有代谢性疾病,如糖尿病、甲状腺功能不足、营养和维生素极度缺乏等。
【临床表现】
先天性白内障的临床表现是,出生后双眼即有不同表现的晶状体混浊,全内障者出生时晶状体全部混浊;膜性内障者前后囊膜由接触而机化形成膜性结构;绕核性内障的特点是有许多类似菊花瓣的白色纤维束,骑住带形混浊区的赤道部上。点状内障呈灰色或浅蓝色调,多属生理范围。极性及囊性内障常合并出现,一般都是静止性的。花冠状内障多为双侧性,在晶状体边缘部前后皮质的不同层次内,有大小不等的颗粒混浊,围绕赤道部作向心形排列,形似花冠,多见于20岁左右青年。先天性白内障对视力影响都不甚大。有可能引起弱视的证型(全内障、膜性、饶核性内障)中两步左右施行手术,以利根治。