郎格罕氏组织细胞增生症

    郎格罕氏组织细胞增生症（组织细胞增多症X）是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，因病因均未明，故定名为组 织细胞增生症X。

    郎格罕氏组织细胞增生症临床上主要有三种表现，分别是Hand-Schuller-Christian病（HSC）、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。

    HSC是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者，HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。

    Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命，占所有郎罕氏细胞增多症的10%。

    嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。产生的原因多认为是感染性和免疫源性的。多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺，这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。男女发生率比2：1。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。对 于中轴骨的侵犯，多见于胸椎，患者年龄通常不满12岁，影像检查表现为整个椎体均匀性压扁成线条状，而上下椎间隙完全正常。嗜酸性肉芽 肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅 骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔 中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。

    郎格罕氏组织细胞增生症虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程 度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸粒细胞浸润而形成间质性肉芽肿。约20％的患者无症状，仅在胸部x线体检时发现。多数发病徐缓，可有低热、乏力、干咳、呼吸困难。20％的患者合并尿崩症，另20％的患 者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多，有些患者可自行缓解，但常反复发病，最后形成肺纤维化、肺囊肿。如囊肿破裂可并发自发性气胸，严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。胸部x线示弥散性微小边缘显著不清斑点状阴影，晚期因傲慢大量纤维化形成蜂窝肺。

    西医通常使用激素治疗。局部病灶多通过活检切除、刮除、激素注射、放射治疗和观察处理。化疗用于全身系统性的病变。

    中医认为郎格罕氏组织细胞增生症，主要是痰湿痹阻络等因素导致，中医治疗需要根据病人病情表现，分型辩证，疗效较好。